李咏軒醫師的部落格

長期眼乾、口乾到底需不需要治療呢?

其實要小心囉~

有一小部分的病患可能就是患了修格蘭氏症候群(Sjögren's syndrome)!

本篇介紹修格蘭氏症候群(Sjögren's syndrome)的診斷與治療

 前言 

結締組織病，包含了一群免疫異常性疾病

影響全身的結締組織，特別是關節、肌腱、皮下組織和漿膜等

臨床上發現

結締組織病具有慢性和多重器官侵犯的特徵

不同的病好侵犯的器官也不相同

典型的結締組織病包括類風溼性關節炎、全身性紅斑狼瘡、全身性硬皮症、

多發性肌炎、皮肌炎、修格蘭氏症候群等等

這些疾病常會有非典型的表現

使得診斷上加倍困難

不過在評估這類病患時倒也不用心急

應給病人和醫師雙方時間

往往追蹤幾年後

符合疾病正確診斷的證據會一一浮現

 認識修格蘭氏症候群(Sjögren's syndrome) 

乾燥症(Sicca syndrome)有許多原因

環境乾燥、飲食、一些藥物甚至特定疾病如B型肝炎、C型肝炎都會造成

與風濕免疫有關的乾燥症候群我們則特稱修格蘭氏症候群(Sjögren's syndrome)

修格蘭氏症候群好犯30~50歲的女性

是一種病因尚未完全明瞭的外分泌腺自體免疫疾病

破壞外分泌腺體，以淚腺和唾腺為主

因正常具分泌功能的上皮細胞漸被發炎性淋巴細胞所取代

而造成眼乾口乾的症狀

傳統上我們把修格蘭氏症候群依是否合併其他自體免疫性疾病

分成原發性和繼發性

常見合併於修格蘭氏症候群的自體免疫性疾病有

類風溼性關節炎(RA)、紅斑性狼瘡(SLE)、原發性膽道硬化症(PBC)、混合型結締組織病(MCTD)等等

 修格蘭氏症候群(Sjögren's syndrome)的症狀  

原發性修格蘭氏症候群的疾病早期以乾眼症、乾口症、外分泌腺腫大、關節疼痛、

雷諾氏症候群等 不具特異性、不具生命威脅性的症狀開始

晚期可能演變為器官侵犯，以肺、肝、腎最為常見

研究顯示，有6~8%的高加索種白人最後有惡性腫瘤，以血癌和淋巴癌為主(台灣則無此統計)

該疾病從一種局部性的外分泌腺自體免疫疾病，可以逐漸發展成全身性自體免疫疾病

最後以高於一般正常人的機率罹患惡性腫瘤

原發性修格蘭氏症候群的症狀一開始不明顯，不具特異性

因此病患可能不以為意

自行點淚液、增加喝水量、或求助中醫、眼科、耳鼻喉科等

但乾燥的症狀越來越嚴重

這時有經驗的醫師就會有警覺性因而轉診至風濕免疫科診斷

常常從乾燥症狀出現到確診要五到十年的時間

 修格蘭氏症候群的臨床表徵 

乾眼症:淚腺被破壞導致淚液分泌減少，出現眼睛乾澀、異物感、眼癢、

隱形眼鏡戴不上去等症狀

淚腺腫大，甚至會造成眼睛外凸；最嚴重者，可能角膜受損而失明

乾口症:唾腺遭破壞導致唾液分泌減少，出現口乾、口腔味道異常、

吞嚥困難甚至牙周病等症狀

疾病初期，因唾腺發炎引起阻塞，常是間歇性的唾腺腫大

疾病後期，因淋巴細胞浸潤唾腺，常是持續性的唾腺腫大

而耳咽管液體的減少，也可能會出現頭昏、頭暈、走路不平衡等症狀

呼吸系統:氣管和支氣管分泌黏液的功能下降，易有慢性咳嗽、沙啞、感染等

有少部分人可能出現間質性肺炎

皮膚:最常見的就是皮膚乾燥，也有可能會有雷諾氏現象

關節病變:可能有關節痛、晨間手指僵硬、慢性關節炎等

其他臟器病變:肝、腎、腸胃道、胰等

自體免疫性甲狀腺病變

其他非典型症狀:陰道乾澀性交疼痛、發燒、頭痛、失眠、情緒不穩等

 如何診斷修格蘭氏症候群(Sjögren's syndrome) 

根據2002年的歐洲風濕病診斷修格蘭氏症候群的標準

American-European Consensus Criteria for Sjögren's syndrome

1.眼睛主觀乾的症狀:眼乾持續三個月以上、眼睛有異物感、每天需使用三次以上的人工淚液

(以上症狀至少滿足一個)

2.口主觀乾的症狀:口乾持續三個月以上、間歇性或持續性的唾腺腫大、需配水才能吞嚥乾食物

(以上症狀至少滿足一個)

3.眼乾客觀證據:Schirmer試驗、Rose bengal染色試驗

(以上試驗至少其一為陽性)

4.口乾客觀證據:腮腺造影術(檢查腮腺管有無異常)、唾液腺之核醫掃描(檢查唾液分泌是否異常)、

或是唾液測量術顯示唾液減少(以上試驗至少其一為陽性)

5.組織病理特徵：唾液腺切片証實(檢查是否有淋巴細胞浸潤)

6.抽血檢查:Anti-SSA (Ro) or Anti-SSB (La), or both

附註A

1.Schirmer試驗以濾紙貼於下眼臉，置放一段時間測其 濕潤程度，若五分鐘內小於5厘米則為淚液減少之表徵，但其偽陽性及偽陰性率皆為15%。

2.Rose bengal染色試驗，以Rose bengal染劑，滴於眼上，因乾燥而被破壞之角膜或結膜之表皮細胞會被染上顏色，而可知確有乾眼症，但其偽陽性及偽陰性率皆為5%。

附註B

原發性修格蘭氏症候群診斷:

1.6項中符合4項，但這4項中一定要包括組織病理特徵(5)或抽血檢查(6)

2.客觀證據中(3)、(4)、(5)、(6)，4項符合3項

繼發性修格蘭氏症候群診斷:

已經有一個明確的結締組織疾病的診斷再加上

主觀症狀(1)、(2)中至少一個和客觀證據(3)、(4)、(5)中至少兩個

 修格蘭氏症候群(Sjögren's syndrome)的治療 

治療方針依情況分為以下三種:

1.繼發性修格蘭氏症候群:以治療原本的免疫疾病為主，

對於乾燥症的部分則採保守治療

2.原發性修格蘭氏症候群合併臟器侵犯:保守治療外必須再加上免疫調節抑制劑

3.原發性修格蘭氏症候群只侵犯外分泌腺:保守治療為主

 一些症狀治療的藥物 

化痰藥:例如bromohexine，可改善唾液的黏稠度和口腔中的乾燥感

增加唾液分泌:主要是刺激副交感神經的藥，如cevimeline或pilocarpine等

免疫調節:主要是hydroxychloroquine奎寧，較能夠根本的改善免疫狀況

 修格蘭氏症候群(Sjögren's syndrome)病患的居家注意事項 

口乾:可喝酸梅汁，嚼口香糖促進唾液分泌，勤刷牙預防蛀牙，使用抗菌漱口水

眼乾:避免長時間使用眼睛，不要戴隱形眼鏡，定時點人工淚液

呼吸道感染:避免長時間暴露於人多的公眾場合，戴口罩，嚴禁抽菸

皮膚乾燥:適量使用乳液，避免用過冷過熱的水洗澡，防曬，保持肢體末端溫暖

性生活:可使用水溶性潤滑劑避免陰道黏膜上皮乾燥受傷

 結語  

修格蘭氏症候群通常是一個比較良性的自體免疫性疾病

較不會影響壽命

只要接受治療

通常能得到良好的控制

但雖然有時表面上看起來並不嚴重

仍有可能伴隨著其他自體免疫性疾病以及演變成惡性腫瘤

因此仍要長期持續追蹤!